前乳头肌-心尖肥厚型心肌病心电图分析
郭继鸿主编:
您好!最近,我们遇到一例疑难病症,患者心电图ST-T有系列的动态改变并伴胸闷等症状,医院报告结果不全相同,使临床及心电图的诊断出现困惑,请您指点迷津,明确诊断。
患者男、35岁,年7月体检心电图首次发现ST-T有一定改变(图1):主要是V4~V6导联T波双向或倒置。年5月因劳累伴胸闷再次记录心电图(图2);其特征:①左室高电压:RV4(3.6mV)RV5(2.7mV);②ST段下移:STV4、V5、V6显著下移0.1～0.2mV;③T波倒置:TV3、V4、V5深倒,酷似“冠状T波”,且TV4(8mm)TV5(5mm),TI、aVL、V6浅倒(图2)。1年后心电图复查(图3),ST-T改变与图2大致相同。随后做平板运动试验(图4)时,心电图的上述ST-T改变消失,试验结果阴性。患者~年先后5次超声心动图的检查结果列在表1。冠脉CT检查结果:前降支远端肌桥形成。其他体检及实验室检查均正常。
(图1):主要是V4~V6导联T波双向或倒置。
年5月因劳累伴胸闷再次记录心电图(图2);其特征:①左室高电压:RV4(3.6mV)RV5(2.7mV);②ST段下移:STV4、V5、V6显著下移0.1～0.2mV;③T波倒置:TV3、V4、V5深倒,酷似“冠状T波”,且TV4(8mm)TV5(5mm),TI、aVL、V6浅倒(图2)
1年后心电图复查(图3),ST-T改变与图2大致相同。
随后做平板运动试验(图4)时,心电图的上述ST-T改变消失,试验结果阴性。
超声心动图的检查结果
需要请教与讨论的问题:
1.本例能否诊断心尖肥厚型心肌病?2.肥厚型心肌病是否存在前乳头肌肥厚的一个独立类型?
医院路永平
路永平医生提供了一例心尖肥厚型心肌病患者的临床资料,包括:①患者连续3年的心电图;②患者5次超声心动图资料;③患者无其他心脏病。这些特点使我们能根据病史、心电图与超声心动图资料进行深入的分析与讨论。
一.心尖肥厚型心肌病的诊断可以确定
我认为,通过病史、系列心电图、超声心动图及其他检查结果,本例患者前乳头肌-心尖肥厚型心肌病的诊断可以肯定,理由如下。
1.心电图特征性表现支持诊断如果患者体检时心电图图1的表现尚不典型,图2心电图则出现了典型的心尖肥厚型心肌病的心电图特征。
1)胸前导联的T波倒置:本例胸前导联T波倒置,幅度达0.8mV,倒置的T波还有另外3个特点:①以V3、V4导联最显著;②V4导联为倒置T波的中心,即TV4倒置的幅度大于TV5及TV3。这提示心室复极的异常以心尖部为主(面对V4导联);③T波形态呈对称性倒置,酷似冠状T波样改变。
(2)ST段下移:ST段在胸导联明显下移,幅度达0.15mV。图2中ST段下移也以V4导联为中心,其下移的程度最显著。除此,本例ST段下移的程度呈动态改变,表现为下移加重或下移减轻,这种动态改变与T波倒置的程度相关,说明ST段的下移与T波改变的机制相同,都是因肥厚型心肌病患者心内膜到心外膜的除极时间延长,使除极尚未到达心外膜时,心内膜已出现部分电位的变化。
(3)左室高电压:本例图2中V4导联的R波电压高达3.6mV,证实存在左室高电压,而且又以V4导联为中心,表现为V4导联的R波幅度高于V3和V5导联的R波。
(4)此外,多次心电图的电轴正常,无病理性Q波,QTc正常等,均符合心尖肥厚型心肌病心电图的特点。
2.超声心动图的检查结果支持诊断
超声心动图对各种原发性心肌病的诊断均有特异性,是各型心肌病诊断的“金标准”。但任何事情都不是绝对的,超声心动图诊断肥厚型心肌病的标准:肥厚心肌的厚度16~18mm,肥厚心肌有斑点状回声,肥厚心肌的厚度与左室后壁或间隔的比值1.5。本病例显然都未达到上述几项指标,超声心动图的检查结果似乎不支持诊断,但年的两份报告表明患者前乳头肌及心尖部均有增厚趋势,符合心尖肥厚型心肌病的超声特征。
3.临床病史支持诊断
文献认为,肥厚型心肌病,尤其心尖肥厚型心肌病患者多数无症状,常在超声心动图或心电图体检检查时发现。部分患者可有胸闷、胸痛而被长期怀疑或诊断为冠心病,因此需与冠心病、高血压病鉴别。本例患者无高血压病史,冠脉CT正常,因此其临床病史及症状只能用舒张功能逐渐减退解释,其超声心动图中左房有逐渐增大的微弱趋势也支持这一看法。
总之,结合上述三方面的资料,临床能明确诊断患者存在前乳头肌-心尖肥厚型心肌病。
二.心电图与超声心动图对诊断孰优孰劣
超声心动图技术的问世与广泛应用,使各种类型心肌病患者的诊断与分型成为可能。但文献认为,还有很多不典型的病例被误诊与漏诊,说明超声心动图诊断肥厚型心肌病的敏感性尚有一定的局限性。
文献指出,依据临床及基因学检查而确诊的肥厚型心肌病患者中,心电图存在异常者达97%,超声心动图异常者达92%。因此有明确病史的人群中,心电图检测肥厚型心肌病的敏感性高于超声心动图。对于心尖肥厚型心肌病而言,心电图诊断的敏感性优于超声心动图更加明显,因为该类患者心电图的异常出现得更早、更敏感,而超声心动图诊断尚有一定的技术困难,使漏诊率较高。
三.乳头肌肥厚型心肌病是否存在
心尖肥厚型心肌病是指左室乳头肌以下的心肌肥厚,因此就定义而言,乳头肌肥大不在此型心肌病的范围。但应注意几个事实:①左室乳头肌的肥大肯定客观存在,对前、后乳头肌都一样;②乳头肌与心尖部及左室后、侧壁心肌的解剖学及电学功能紧密相邻(图5),在形态学两者做严格的区分存在一定的困难和交叉重叠区;③心室肌的除极从心内膜到心外膜,而心内膜的除极是从乳头肌的内膜开始,还是从心室游离壁的心内膜开始还需进一步确定。而肥厚型心肌病患者的心肌除极时间的延迟是否包括乳头肌的成分尚不清楚。本例超声心动图检查证实患者存在一定程度的心尖肥厚和明确的乳头肌粗大及回声增强,因此,其心电图及临床症状可能与二者的肥厚性改变都有关系。
日本学者认为,乳头肌肥大可以是肥厚型心肌病的一种临床类型,或者属于早期改变,目前这一观点是否成立也需进一步研究。但可以肯定,随着对某一疾病认识的不断深入与提高,其分型应该逐步细化,因此很可能乳头肌肥厚型心肌病未来将被独立分型,但其电功能与机械功能存在哪些改变,与心尖肥厚型心肌病有何不同,如何鉴别等问题尚待研究。
鉴于本例两个部位的心肌肥厚同时存在,因此称其为前乳头肌-心尖肥厚型心肌病更妥。四.运动试验心电图的伪性改善。
肥厚型心肌病患者的运动心电图与静息心电图相比,可能发生伪性改善,本例患者也有该特点。图4是患者平板运动试验时的心电图,与图2比较,其ST段的下移及T波倒置均消失,符合心电图的伪性改善。仔细测量还可发现QRS波的时限也从原来的ms降至80ms,胸前导联QRS波的振幅运动后也相应增高。
肥厚型心肌病患者运动后心电图发生伪性改善是原来引起继发性ST-T改变的原因消失的结果。因为,左室肥大可直接引起左室除极的异常,进而可引起继发性复极异常。此外,正常时心室除极从心内膜到心外膜,心肌肥厚时能使这一除极时间大大延长,并能使复极过程发生改变。原来从心外膜开始复极可能改变为从心内膜开始,结果使QRS的除极向量与ST-T复极向量变为相反,引起继发性ST-T改变。
运动试验时,随着交感神经兴奋性的增高,原来心室肌的缓慢除极速率得到改善,QRS波的时限变窄就是一个印证。心室除极速率趋向正常化,间接提示原来引发继发性复极改变的原因已经消失。因此,下移的ST段可以恢复正常,倒置的T波变为直立。本例运动后QRS波(R波)振幅的增高与交感性肺型P波的发生机制一样,即心室肌除极速率的提高,使心室肌细胞除极的同步性增加,因此QRS波变窄,同时相应的QRS波的振幅也能增加。
应该指出,肥厚型心肌病患者心电图的改变明显受植物神经兴奋性高低的影响。例如,其T波的倒置夜间比白天更深、更明显。此外,巨大倒置T波的深度与RR间期呈正相关,这些变化的特点都证实,植物神经能影响心率及心肌的除极速率,进而能影响复极异常的程度,上述机制继够解释运动后心电图发生的伪性改善,但运动心电图伪性改善的发生率尚无精确统计。
五.从本例讨论中可以得到的启示
本例的系列心电图、超声心动图及病史资料使我们能对患者临床病情的发展与变化形成动态的观察与思考,有益于提高对肥厚型心肌病的认识及诊断水平。
1.病史与症状的发展
临床中不少肥厚型心肌病患者长期无症状,但在亚临床的疾病早期却可能存在心电图改变。本例图1是临床无症状时的体检心电图,其V4～V6导联已有一定程度的ST-T改变,如果没有随后资料的印证,恐怕这份心电图ST-T改变的原因永远是个迷。此外,患者从无症状到有症状的过程可能是原发性心肌病程度加重的结果,其心电图可能也出现渐进性发展,本例系列心电图表现了患者的这一过程。对于患者年症状的加重尚不能完全排除医源性因素引起(多次心电图不正常的报告使病人紧张)。
临床中,一部分患者有症状,另外一部分患者无症状,有人认为症状的出现与加重和患者心脏舒张功能进行性下降有一定的关系。
2.心电图的改变更敏感
本例患者图1心电图已有一定程度的ST-T改变,图2中这些改变加重,而当时超声心动图的改变尚不明显,这提示对肥厚型心肌病,尤其心尖肥厚型,心电图的检测更为敏感,这在不少文献中已被强调,而本例再次证实这一看法。
3.临床诊断是综合分析的结果
任何一个疾病的诊断资料都来自病史、体检及实验室检查三个方面。尽管超声心动图是一种影像学检查技术,对心肌的形态、结构和功能有“直视”的意义,但任何一项检查都有其局限性,有其不敏感的区域。心尖部与乳头肌紧密相连,界限有时不好界定。此外,各种检查的正常值只表明正常与异常值的一个范围,是一般人群能达95%可信区间的一个范围,在此范围内正常与异常值肯定有一定的重叠和交叉。因此对每个个体,其正常值和异常值到底是多少,以及其数值异常的发生时间很难确定。因此,过分强调某种检查对诊断的重要性、是“金标准”,有时能引起误导和误诊。如上所述,本例超声心动图检查结果的数值虽未达到肥厚型心肌病诊断的绝对指标,但从整体情况分析,超声心动图的数值已能证实肥厚型心肌病的诊断。
4.心肌病心电图的重要性
临床常遇到难以解释的心电图改变,多数这种异常心电图事出有因,寻找这些异常心电图改变的病因时,要高度重视患者是否伴有心肌病,原因如下:①心肌病临床常见;②其伴发异常心电图的发生率高;③心肌病患者早期常无症状;④实验室检查及心脏电功能的异常常出现得更早。
5.心肌病心电图ST段改变的特征
扩张型及肥厚型心肌病的心电图特征已有不少文献进行过分析和总结,但随着更多病例的发现,应该更加注意其心电图表现的多样化及个体化。过去很多肥厚型心肌病患者长期存在ST段的下移而误诊为慢性冠状动脉供血不足。现在这一误导已被逐渐纠正,心电图长时间存在固定不变的ST段下移不是冠心病心电图的特征性表现,而是心肌病心电图的特征。应当指出,除了长时间“固定不变”的ST-T改变这一特征之外,不少心肌病患者心电图在一定的时间内,随着病情的变化,可能有一定程度的动态改变,或加重或减轻。此外,其还受心肌除极速率及自主神经兴奋性的影响,使部分患者在一定的时间和条件时出现心电图的伪正常化,只是这种心电图的“加重与减轻的动态变化”时间间隔较长,而冠心病患者的心电图动态改变常在短时间内发生。
6.本例的进一步随访将有助于一些疑点得到最终的解释
总之,本病例从多角度,多层面,多方位给我们提供视角及思考,启发了我们对其他临床病例的反思。因此,我们应该发掘更多的类似病例,积累更多的感性认识,加深对肥厚型心肌病,尤其是乳头肌肥厚型和心尖肥厚型心肌病的认识。
临床心电学杂志
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本文编辑：佚名
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