俗语说“心宽天地宽，心静世间静”，宽大的心胸可以怡情悦己。可有这么一种病却是“心大”惹的祸，患者左或右心室或双侧心室扩大、心肌收缩功能降低、心力衰竭，病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段，明确诊断后的5年生存率约50%，这种病就是扩张型心肌病(DCM)。这是什么疾病，我们的小心脏到底怎么了？
扩张型心肌病（简称“DCM”），是一种原因不明的原发性心肌疾病，也是临床中较常见的心肌病类型，主要特征是左心室或双心室心腔扩大和收缩功能障碍，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。临床中常伴有心律失常，其中又以室性或房性心律失常多见。
此病病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段，所以决不可小视。据统计10%~15%左右患者在一年内出现心力衰竭症状，其中典型伴有心力衰竭的患者疾病人群中，其年死亡率为11%~13%。
那么扩张型心肌病又有什么临床表现呢？出现哪些症状我们该医院及时就诊呢？大家注意到，在这里特殊指医院检查确诊，是因为这个病各年龄段均可发病，以中年居多，不是老年病，所以大家不容忽视！
另外本病起病缓慢，无症状期甚至可达10年以上。当发展到心功能失代偿后患者才会有所感觉，出现一系列症状如：乏力，劳累，劳力性呼吸困难或气促，病情严重者在轻微活动或休息时也有气促，或出现夜间阵发性呼吸困难甚至端坐呼吸。（归纳起来，通俗的讲就是本病初期不容易发现，一旦出现症状就意味着心功能出现异常，甚至心力衰竭）
让我们来对比一下正常心脏和扩张型心肌病：
此外右心衰竭后可出现从下肢开始的浮肿、肝大甚至胸、腹水等症状，极易并发血栓栓塞，栓塞多常见于四肢、肾、脑、脾、肺等器官。大多数患者并发室性早搏，约50%以上患者发生持续性快速性心律失常，部分患者存在缓慢心律失常，而大部分猝死患者都与心律失常有关。
了解此病的常见临床表现之后，我们再来看看这个病是怎么发生的呢？总结下来，大致分为以下因素：
1病毒性心肌炎；
2遗传；
3代谢或营养障碍；
4自身免疫性疾病等致心肌坏死、纤维化而发展为DCM。其中约有30%～50%为基因突变遗传因素所致；
所以建议广大患者，定期的身体检查很是关键，一旦出现相关症状，一定要及时到权威心内科确诊，对于初诊怀疑扩张型心肌病病人，医院确诊，尽快制定合理的治疗方案，以免延误最佳治疗时机。
原发性DCM
家族性DCM（familialdilatedcardiomyopathy，FDCM）：约60%FDCM患者显示与DCM相关的60个基因之一的遗传学改变，其主要方式为常染色体遗传。
获得性DCM：指遗传易感与环境因素共同作用引起的DCM。
特发性DCM：原因不明，需要排除全身性疾病，据文献报道约占DCM的50%。医院诊断条件限制，建议保留此诊断类型。
继发性DCM
指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅是系统性疾病的一部分。
扩张型心肌病的生物标记物
DCM病因诊断的生物标记物包括遗传标记物和免疫标记物。
DCM遗传标记物
二代测序技术（nextgenerationsequencing，NGS）是近年出现的一项革命性测序技术，价效比适中，且彻底摆脱了传统测序通量低的缺点。一些平台已经建立商业化心脏NGS检测设备，作为公共平台用于检测FDCM的基因。DCM仍然归类于与许多基因相关的病理学和存在不同遗传方式的复合疾病，FDCM的主要遗传标记物见表1。
DCM免疫标记物
抗心肌抗体（anti-heartautoantibody,AHA），是机体产生的针对自身心肌蛋白分子抗体的总称，常见的5种抗体为：抗线粒体腺嘌呤核苷异位酶（ANT）抗体（即抗线粒体ADP/ATP载体抗体）、抗肾上腺素能β1受体（β1AR）抗体、抗胆碱能M2受体（M2R）抗体、抗肌球蛋白重链（MHC）抗体和抗L-型钙通道（L-CaC）抗体。这些抗体均具有致病作用。AHA检测阳性反映患者体内存在自身免疫损伤，常见于VMC及其演变的DCM患者。
扩张型心肌病的影像学检查
超声心动图检查
超声心动图（ultrasoundcardiogram，UCG）检查：UCG是诊断和评估DCM常用重要检查方法（Ⅰ类推荐）。主要表现为：
①心脏扩大：早期左心室扩大，后期各心腔均有扩大、常合并有二尖瓣和三尖瓣反流、肺动脉高压。
②左室壁运动减弱：绝大多数左室壁运动弥漫性减弱、室壁相对变薄，可合并右室壁运动减弱。
③左室收缩功能下降：左室射血分数（LVEF）＜45%，左室短轴缩短率（LVFS）＜25%；合并有右室收缩功能下降时，三尖瓣环位移距离（TAPSE）＜1.7cm、右室面积变化分数（FACS）＜35%。
④其他：附壁血栓多发生在左室心尖部。
心脏磁共振检查
心脏磁共振（cardiacmagneticresonance，CMR）检查：CMR平扫与延迟增强成像（lategadoliniumenhancement，LGE）技术不仅可以准确检测DCM心肌功能，而且能清晰识别心肌组织学特征（包括心脏结构、心肌纤维化瘢痕、心肌活性等），是诊断和鉴别心肌疾病的重要检测手段，LGE-Tlmapping（定性）+ECV（定量）技术在识别心肌间质散在纤维化和心肌纤维化定量方面更有优势，对DCM风险的评估及预后的判断具有重要价值（Ⅰ类推荐）。
胸部X线检查
心影向左侧或双侧扩大，心胸比＞0.5。常伴有肺淤血、肺水肿、肺动脉高压或胸腔积液等表现（Ⅰ类推荐）。
心电检查
心电图、动态心电图是常用检查方法。可见多种心电异常（如各类期前收缩、心房颤动、传导阻滞及室性心动过速等）；此外还有ST-T改变、低电压、R波递增不良,少数可见病理性Q波，多系心肌广泛纤维化所致，但需与心肌梗死相鉴别（Ⅰ类推荐）。
冠状动脉造影检查
冠状动脉（冠脉）造影/CT血管成像（CTA）检查主要用于排除缺血性心肌病棬（ICM)（Ⅰ类推荐）。
心脏放射性核素扫描检查
放射性核素扫描（ECT）检查：核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，LVEF降低。运动或药物负荷心肌显像可用于排除冠脉疾病引起的ICM。
心内膜心肌活检
DCM心肌病变主要是心肌纤维化，心内膜心肌活检和组织病理学检查有助于心肌病的病因诊断与鉴别诊断。
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