心尖肥厚型心肌病是原发性心肌病的一种特殊类型,它的发病症状与肥厚型心肌病不同,经常伴有左心室流出道的动力性梗阻和压力阶差。肥厚型心肌病的发病区域多位于心肌前侧的壁心尖处,而在室间隔基底部却没有肥厚的症状,临床上多通过超声心动图尤其是二维超声心动图检验出来,且肥厚型心肌病的发病率呈现越来越高的趋势。那么是什么原因导致的心尖肥厚型心肌病呢?

本病确切的发病率未明,且各国间差异很大其中日本较为常见约占肥厚型心肌病的1/3左右。相反欧美仅占肥厚型心肌病总数的2%~3%,中国本病的发病率未明,据估计占肥厚型心肌病的2%~5%,与欧美报告相仿。

肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常,或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当,造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实,肥厚型心肌病有家族发病倾向,属常染色体显性遗传可能与组织相容抗原(HLA-A、B)系统有关而部分散发病例与HLA抗原无联系心尖肥厚型心肌病大多数发生在男性,可能通过隐性遗传Yamaguchi等认为本病进展缓慢且多在中年才出现典型表现,故可能系多种因素综合的结果,包括高血压、剧烈运动慢性缺氧、酗酒、儿茶酚胺和遗传等因素长期刺激心肌,导致心肌肥厚在同一家族中既可表现为心尖肥厚型也可呈经典的非对称性室间隔肥厚型心肌病。据统计本病有1/3~1/2病例无明确的家族史属散发性。

心尖肥厚型心肌病的病因虽然尚未明确,但是常见的肥厚型心肌病的病因还是有据可查的,所以中老人尤其是患了肥厚型心肌病的人群在临床检查的时候应更加注意。应通过专业正规的检查及早确诊好对症治疗。

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