肥厚型心肌病（HCM）是最常见的原发性心肌病，人群中超声检查率大概为1/，多为常染色体显性遗传，HCM是青年男性猝死的重要原因。HCM在超声和MRI上均有特征性的表现（图1），主要表现为心肌非对称性肥厚，以间隔为主，近来也有心尖肥厚型心肌病的报道，心肌肥厚后导致左室腔变小，左室流出道狭窄，心室收缩后产生快速血流通过流出道，引起二尖瓣前叶向间隔侧靠拢，称为SAM征。
”作者：何金山
单位：医院
图1HCM超声和MRI表现，红色箭头标注明显肥厚的间隔心肌
因HCM猝死发生率高，在HCM治疗中，猝死预防是重要的治疗内容和目标。植入式心律转复除颤器（ICD）是有效的预防猝死手段，但并不是所有的患者均需要植入ICD。如何识别猝死高危的HCM患者，如何对这些患者进行猝死的预防？我们来看最新版室性心律失常和猝死预防管理指南怎么说（图2）。
图2AHA、ACC和HRS等三大协会联合推出的版室性心律失常和猝死预防指南
HCM猝死的危险因素
HCM明确诊断后，就需要对猝死风险进行评估。有些临床特征的存在预示着将来猝死的风险增加，我们称为HCM猝死的危险因素（图3）。
图3HCM患者猝死风险因素，主要可分成明确的猝死危险因素，可能的猝死危险因素及小部分患者特殊危险因素3大类
已经明确的HCM猝死危险因素包括7项：（1）室速、室颤导致心脏骤停后猝死生还；（2）持续性室速导致晕厥或血流动力学障碍；（3）HCM猝死家族史；（4）左室壁厚度＞30mm；（5）HCM诊断6个月的不明原因晕厥；（6）非持续性室速；（7）运动后血压异常反应（血压不升，或不升反降）。这7个危险因素一定要牢记，因为具备其一，患者将来发生猝死的风险都会明显增加，因而需要植入ICD进行猝死预防治疗。
可能的猝死危险因素包括：（1）年龄30岁；（2）MRI下可见钆延迟增强；（3）左室流出道梗阻；（4）5年及以前发生晕厥。这些危险因素没有前面提到的危险因素和猝死风险相关性强，但当他们和已经明确的危险因素并存后，常起到类似催化剂的作用，可使原来的猝死风险进一步增加。小部分患者，当合并左室室壁瘤，或LVEF＜50%，也需考虑植入ICD进行猝死的预防，但尚需进一步研究的证实。
流程图：是否需要植入ICD？
掌握了上述的猝死危险因素，如何利用它们判断患者是否需要植入ICD进行猝死预防呢？我们一起来看下面的流程图（图4）。
图4根据猝死危险因素决定是否植入ICD的流程图
如患者明确HCM，同时发生了猝死生还或持续性室速，此时患者具有ICD植入指征，进行的是猝死的二级预防（猝死生还或持续性室速相当于发生了一次猝死）。如结合患者一般状态、预期寿命和个人选择等，无ICD禁忌证，植入ICD是I类指征，不植入ICD而口服胺碘酮是IIb类指征。
如患者没有猝死生还或持续性室速，接着往下看，是否合并猝死家族史？左室壁厚度是否＞30mm？是否在6月内发生过晕厥？如果其中任何一个答案是肯定的，具有ICD一级预防指征（还没有发生过猝死），证据级别为IIa。
如果上述的危险因素均不存在，再来评估是否合并非持续性室速或运动后血压异常反应。如具备其一，再看患者有没有前面提到的可能猝死危险因素（年龄＜30岁；MRI下可见钆延迟增强；左室流出道梗阻；5年及以前发生晕厥）。若有，建议植入ICD进行猝死预防（IIa），若没有则不建议植入ICD进行猝死预防（IIb）。如患者诊断了HCM，但不具备上面提到的任何猝死危险因素，不建议植入ICD进行猝死预防（III类）。
最后留个讨论题，HCM患者合并流出道梗阻，外科解除梗阻后，是否就不再需要植入ICD进行猝死预防了？
参考文献：
Al-KhatibSM,etal.AHA/ACC/HRSGuidelineforManagementofPatientsWithVentricularArrhythmiasandthePreventionofSuddenCardiacDeath:ExecutiveSummary.AReportoftheAmericanCollegeofCardiology/AmericanHeartAssociationTaskForceonClinicalPracticeGuidelinesandtheHeartRhythmSocietyDevelopedinCollaborationWiththeHeartFailureSocietyofAmerica.JAmCollCardiol.October.
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