Case22-：40岁女性，产后呼吸困难和低氧血样。
可能有些同事觉得这样简单的病例有什么好讨论的，为什么还能上NEJM？但正是从看似普通的病例入手，丝丝入扣地分析疾病特点和机制，我本人很欣赏和敬仰这种平和缜密的专业态度。
入院前10天，患者以39周、临产行下段剖宫产娩一健康新生儿。入院前5天（剖宫产后第5天）出现端坐呼吸、活动后呼吸困难，伴有轻度下肢水肿。入院前2天，出现间断性胸骨下胸紧，伴有恶心、呕吐、咳嗽，咯血痰，但没有发热或寒战。入院前1天急诊检查提示窦速（bpm）；呼吸空气情况下氧饱和度99%；呼吸16breathperminute（bpm）；CT提示心脏增大，少量胸腔积液，并排除肺栓塞。入院前2小时患者出现明显的焦虑，气短加重，血压上升至/mmHg，脉搏bpm，呼吸21-30bpm。立刻给予依托咪酯和异丙酚，气管插管，人工通气。吸出ml泡沫样粉色分泌物。10分钟后，血压下降至76/43mmHg，脉搏下降至bpm，呼吸31bpm，氧饱和度81%。下一个小时中，给与了静脉琥珀酰胆碱、呋塞米和咪达唑仑。导尿1L。人工通气情况下氧饱和度90%。7年前患者以妊娠40周、产程停滞、胎儿窘迫行剖宫产；两次流产史。其他病史：Graves病史，腕管综合征，贫血，泌尿系感染。平时常用布洛芬、多库酯、他巴唑，孕早期应用过微粒化黄体酮和丙基硫尿嘧啶。没有明确过敏史。出生南美，5年期移民至美国。是一个清洁工。从不饮酒、吸烟或使用成瘾药物。父亲60岁死于心梗，外婆死于中风，父亲、母亲和祖母均有高血压和高胆固醇血症，姐姐患肾结石和哮喘。入院检查时患者处于镇静和插管状态，自主呼吸并有一定活动。体温36.3℃，血压/87mmHg，脉搏bpm，呼吸24bpm，呼吸%氧气时饱和度94%。其他辅助检查提示肺水肿、心脏增大。实验室检查参见表1。床胸参见图1。
然后各位大佬就展开了鉴别诊断的讨论。呼吸困难主要包括肺部原因和心血管原因两大类（参见表2）。患者端坐呼吸，大量粉色泡沫样分泌物，双侧胸腔积液，腿部水肿，B型尿钠肽和肌钙蛋白升高，心动过速，肢端湿冷，低血压等临床表现，虽然不是非常极端，但仍然提示肺静脉充血和心血管病因。尽管肺水肿发生在1/0的妊娠中，但是围产期急性肺水肿基本上是由于医源性病因、先兆子痫或心源性疾病。
液体过负荷
这是产后急性肺水肿第一位原因。宫缩抑制剂增加水肿风险，机制不清。
先兆子痫
标记是高血压和蛋白尿，很可能由于来自胎盘的在晚孕期释放的抗血管因子造成（包括可溶性fms样酪氨酸激酶1[sFlt-1，也称作可溶性血管内皮生长因子受体1]）。先兆子痫引起的肺水肿是多原因的：内膜损伤造成血管渗漏，收缩期失功能，以及急性升高的血压引起肺静脉充血，血浆蛋白丢失降低了血管内渗透压等。
心梗
孕期或最近曾经怀孕的女性心梗风险是非孕期的三倍，绝对发生率为1/10,。冠脉夹层导致了三分之一的病例，绝大部分发生在围产期。虽然这个患者没有ECG和血清标记物的明显改变，但也不能完全排除心梗诊断。心动超声可以辅助诊断。以前存在的心肌或心瓣膜疾病也要考虑在内。患者来自南美，需要考虑Chagas心肌病、风湿性心脏病等。孕期血流动力学发生巨大变化，心脏疾病可能被掩盖。但是血流动力学的变化主要发生在孕早期和孕中期，经典的心衰临床表现也发生在这些时期。
围产期心肌病
患者低血压和外周血管收缩的证据提示低心输出量，需要考虑围产期心肌病的诊断。围产期心肌病的特点是，在没有其他确认的心脏疾病原因下，在孕末期或产后数月出现充血性心力衰竭和左心室收缩功能异常。超声心动的射血分数几乎总是小于45%，90%以上的病例在产后第一周内出现症状。发生率为1/活产~1/3活产。两个热点地区是海地和尼日利亚。非洲裔中围产期心肌病最常见。其临床表现与其他心肌病类似，包括静脉充血的症状和体征，如气短、呼吸困难、水肿，极端情况下还会出现低氧血症。孕期B型尿钠肽水平一般并不增加，但是在经典的围产期心肌病中可能增加。胸片提示心脏增大，但是围产期心肌病可以不合并心脏增大。
研究发现，在晚孕期和产后，心脏脉管损害触发围产期心肌病，包括循环的泌乳素在心脏中不恰当地分裂成有效的抗血管片段，以及晚孕期胎盘分泌sFlt-1。泌乳素和sFlt-1开始在妊娠后期循环，可能解释围产期心肌病的发生时相。sFlt-1水平在先兆子痫和多胎妊娠中也上升，这种发现和围产期心肌病等一系列疾病的流行病学相一致。超声心动对于围产期心肌病具有诊断价值。表2中其他呼吸困难的原因均难以解释本例患者的情况。比如，患者甲状腺功能正常，就排除了甲状腺毒症的可能。
处理上，和其他围产期心肌病一样，降低心脏的前负荷和后负荷，打断导致收缩性心力衰竭的异常神经激素反应，是治疗重点。利尿剂和硝酸盐类是容量过负荷的治疗首选。血管紧张素转化酶抑制剂（ACEIs）和血管紧张素II受体抑制剂可用于本例患者，但对于孕妇禁忌使用。鉴于孕期的高凝状态，本例患者应该予以抗凝治疗以预防系统性栓塞。对于妊娠的情况，提前终止妊娠或为此行剖宫产，均没有指证。
由于泌乳素在围产期心肌病病因中的地位，溴隐亭可能具有治疗作用。一项小规模的一期临床显示药物有效，但尚待后续大规模研究的确认。推荐患者终止哺乳以降低泌乳素水平，尽管一项回顾性研究发现哺乳的结局更好而不是更坏。
约50%的围产期心肌病患者最终恢复心功能，但25%发展为晚期心力衰竭，通常导致心脏移植或死亡。就诊时低射血分数的患者预后更差，恢复更慢。下次妊娠时容易复发，再次妊娠的想法需要个体化考虑。
本例患者入院时，经胸部超声心动（图2）的发现符合围产期心肌病的诊断：左心室增大，左室收缩功能严重受损，估计的左室射血分数为11%；左室壁广泛出现运动功能减退，与冠脉分布不符；二尖瓣关闭不全，符合乳头肌异位的情况；二尖瓣活动能力下降，符合心输出量降低的情况；轻到中度的三尖瓣反流；左房增大；右室大小和收缩功能正常，收缩压估计为30mmHg，基本可排除肺动脉栓塞的可能；没有心包积液。
心内科大夫立即行冠脉造影并测量一系列的血流动力学参数。冠脉是通畅的，血流动力学的结果并不符合经典的心源性休克，但与产后的状态相符合：心输出量较高而系统血管阻力较低。给该例患者放置了动脉内球泵。以去甲肾上腺素维持24小时，同时给予小剂量呋塞米。48小时后拔除了气管插管。患者的甲状腺功能一直受北京哪家医院看白癜风比较好北京治疗白癜风要多少钱
本文编辑：佚名
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